Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелый и редкий врожденный порок развития мочевого пузыря, при котором этот орган размещается не внутри живота, а снаружи. Передняя стенка мочевого пузыря и участок брюшной стенки над ним отсутствуют.

Причины возникновения

Появлению этой врожденной аномалии способствует множество внутренних и внешних факторов:

• Дисгормональные заболевания беременной женщины на фоне сахарного диабета, опухоли гипофизарной железы, гиперплазии надпочечников, тиреотоксикоза и т.п.
• Эмбриотоксические инфекции
• Курение, злоупотребление алкоголем
• Воздействие некоторых химических веществ и медикаментов
• Воздействие радиоактивных излучений
• Травматические повреждения

Симптомы

Экстрофия мочевого пузыря имеет выраженную клиническую симптоматику:

• Отсутствие передней брюшной стенки в нижнем отделе живота;
• Отсутствие передней стенки мочевого пузыря;
• Выделение мочи наружу через отверстия мочеточников;
• Эписпадия: уретра не сформирована и характеризуется расщеплением передней стенки;
• Выход прямой кишки у мальчиков расположен ближе к мошонке, а у девочек – ближе к влагалищу;
• Пупок расположен ниже, чем обычно, и часто слабо различим.

Диагностика

УЗ-исследование плода позволяет диагностировать экстрофию мочевого пузыря до рождения ребенка и провести дифференциальную диагностику.

Если антенатальная диагностика не проводилась, то диагноз ставится сразу после рождения ребенка по характерным симптомам непосредственно в родильном зале. Для определения пола ребенка, локализации половых органов, размеров мочевого пузыря, расположения мочеточников ребенка осматривает и обследует узкий специалист.

Экстрофия мочевого пузыря может сопровождаться другими патологиями внутренних органов, поэтому проводятся дополнительные исследования (УЗИ для выявления возможной патологии почек, печени, селезенки; КТ, эндоскопическое исследование; генетическое обследование).

Виды заболевания

В зависимости от площади экстрофированного мочевого пузыря, различают несколько степеней экстрофии:

• 1 степень: диаметр отверстия на животе до 4 см, расхождение лобковых костей до 4 см, сопутствующие пороки минимальны
• 2 степень: диаметр отверстия на животе 5-7 см, расхождение лобковых костей 6+2,8 см, наличие нескольких сопутствующих пороков
• 3 степень: тяжелые сопутствующие пороки развития, лобковые кости расходятся более чем на 9 см.

Также выделяют частичную экстрофию (без эписпадии), наличие двух пузырей (нормальный и экстрофированный).

Действия пациента

Если ребенок родился с экстрофией мочевого пузыря, то в соответствии с международными стандартами целесообразно выполнить коррекцию порока в первые 2-3 суток после рождения.

Лечение

Сразу после рождения ребенка с этой патологией мочевой пузырь закрывают пластиковой пленкой, чтобы защитить слизистую от нарушений и присоединения инфекции.

Экстрофию мочевого пузыря лечат хирургическим путем. Тактика лечения зависит от степени и типа порока и обычно проводится в несколько этапов. На первом этапе ликвидируется дефект стенки мочевого пузыря. Затем, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается ее дефект. Если отверстие в животе большое, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка. На следующем этапе выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект брюшной стенки. После операции и при наличии синтетического имплантата проводится антибактериальная терапия.

На следующих этапах проводится пластика половых органов, шейки мочевого пузыря. Если желаемый результат не достигнут, выполняется аугментация (увеличение мочевого пузыря или создание нового пузыря из тканей кишки).
Людям, родившимся с экстрофией мочевого пузыря, запрещено употреблять соленые, острые и перченые продукты и избегать излишнего употребления жидкости.

Осложнения

Первое возможное осложнение после родов – гипотермия.

Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта вызывает ее воспаление (покраснение, сильный зуд). Дети реагируют на это ухудшением  общего состояния, раздражительностью, отказом от груди, плохим набором веса. Есть риск септического осложнения.

Люди, родившиеся с экстрофией мочевого пузыря, нуждаются в пожизненном профилактическом решении мочеполовой системы. Качество жизни ухудшается. Одно из осложнений – спаечная болезнь.

У детей с этой патологией, не прооперированных в первые месяцы жизни, значительно повышается риск развития рака мочевого пузыря.

Профилактика

На этапе планирования беременности и в ходе беременности:

• Медико-генетическая консультация
• Обследование на эмбриотоксические инфекции и прохождение лечения в случае их выявления
• Исключить воздействие патологических факторов во время беременности (курение, употребление алкоголя и наркотиков).